İpekyolu Hastalığı

Behçet Hastalığı Nedir?

Doktor Hulusi Behçet

Behçet hastalığı (Behçet's disease), kronik, tekrarlayıcı ve multisistemik bir otoinflamatuar hastalıktır. Vaskülit (damar iltihabı) grubuna girer ve küçük-orta boy damarları tutarak vücudun birçok bölgesinde iltihaplanmaya yol açar. İlk kez 1937 yılında Türk dermatolog Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlandığı için “Behçet hastalığı” adını almıştır. Türkiye, bu hastalığın en sık görüldüğü ülkedir (100.000 kişide 100-420 vaka).

En Sık Görülen Belirtiler

Behcet Hastalığı-Ağızda Aft

Ağız yaraları (aft)

- Neredeyse tüm hastalarda (%95-100) görülür

- Tekrarlayıcı, ağrılı aftöz ülserler

- Genellikle hastalığın ilk belirtisidir

Genital ülserler

- %70-90 oranında görülür

- Skrotum (erkeklerde) ve vulva (kadınlarda) en sık yerleşim yeridir

- Derin, ağrılı ve iz bırakabilir

Göz tutulumu (üveit)

- %50-70 oranında görülür

- En ciddi komplikasyonlardan biridir

- Panüveit, hipopiyonlu ön üveit, retina vasküliti

- Tedavi edilmezse körlüğe yol açabilir

Deri bulguları

- Eritema nodozum

- Papülopüstüler lezyonlar (akne benzeri)

- Patereji fenomeni (steril iğne batırıldıktan 24-48 saat içinde püstül oluşması) → tanıda çok değerlidir

Behçet Hastalığı

Damarsal tutulum

- Derin ven trombozu, yüzeyel tromboflebit

- Arteriyel anevrizma ve tıkanıklıklar (özellikle pulmoner arter anevrizması ölümcül olabilir)

Eklem tutulumu

- Artrit/aratralji (%30-50)

Nörolojik tutulum (Nöro-Behçet)

- %5-10 hastada görülür

- Menenjit, beyin sapı tutulumu, venöz sinüs trombozu, parankim tutulumu

- En sık baş ağrısı, piramidal bulgular, davranış bozuklukları

Gastrointestinal tutulum

- Özellikle Japonya’da sık

- İleokolik bölgede derin ülserler (Crohn hastalığına benzer)

Kimlerde Daha Sık Görülür?

- En sık 20-40 yaş arası

- Türkiye, Japonya, Orta Doğu, Akdeniz ülkelerinde çok yüksek (İpek Yolu hastalığı olarak da bilinir)

- Türkiye’de en sık görülen vaskülit

- Erkeklerde daha ağır seyreder (özellikle göz ve damar tutulumu)

- HLA-B51 pozitifliği güçlü genetik risk faktörüdür (Türkiye’de hastalarda %60-80 pozitif)

Prognoz

- Türkiye’de erkeklerde, genç yaşta başlayanlarda, HLA-B51 pozitiflerde daha ağır seyreder

- En önemli körlük ve ölüm nedenleri: ağır göz tutulumu ve pulmoner arter anevrizması yırtılması

- Erken ve agresif tedaviyle görme kaybı oranı son 20 yılda dramatik olarak azaldı

Kısaca: Behçet hastalığı Türkiye’nin “milli hastalığı” sayılabilir. Erken tanı ve doğru tedaviyle çoğu hasta normal yaşamını sürdürebilir, ancak göz, damar ve sinir sistemi tutulumu olanlar çok yakın takip gerektirir. Şüpheniz varsa mutlaka romatoloji veya dermatoloji uzmanına başvurun.